DUPLICIDAD CONGÉNITA

Un equipo multidisciplinar de cirujanos ha operado en el Hospital Virgen de la Arrixaca, de Murcia, un caso excepcional de duplicidad congénita completa de miembro inferior en una niña de 35 días de vida. La paciente se desarrolla con normalidad, sin secuelas funcionales ni estéticas, tras la extirpación de un voluminoso teratoma presacro.

El teratoma presacro se forma intraútero con componentes de las tres hojas blastodérmicas y durante la diferenciación celular consigue formar miembros aberrantes que contienen pelo, dientes o huesos. En este caso el miembro era una tercera pierna -con fémur, pala iliaca, huesos de tarso y mitad de la pelvis- que finalizaba en dos pies malformados a semejanza de cola de sirena, y que en la parte del muslo presentaba un faldón cutáneo.
El estudio de la vascularización del miembro fue lo más complicado antes del abordaje quirúrgico, pues no se sabía lo que se iban a encontrar

La paciente nació a finales de diciembre en el Hospital Materno Infantil de La Arrixaca, sin que se hubiera detectado ninguna alteración en las ecografías prenatales, a pesar de que en las pruebas radiográficas realizadas tras el nacimiento aparecían tres fémures de la misma longitud. La singularidad del caso hizo que se extremara la planificación de una intervención quirúrgica para extirpar la pierna extraordinaria, en el que participaron los servicios de Traumatología Infantil, Cirugía Pediátrica y Cirugía Plástica Infantil.

Los especialistas acordaron esperar a que la niña cumpliera un mes para que estuviera algo más desarrollada antes de llevarla al quirófano.

«El estudio de la vascularización del miembro fue lo más complicado antes del abordaje quirúrgico, pues no sabíamos qué vasos podríamos encontrar», explica el traumatólogo infantil César Salcedo, que se responsabilizó de la disección anatómica del miembro duplicado.

Vasculatura
Con la paciente boca arriba se inició la búsqueda de vasos que irrigaban la pierna aberrante. Se encontró pareja de arteria y vena femoral aberrantes y se procedió al acceso, disecación y ligadura del miembro, que quedó sin riego sanguíneo antes de ultimar la disección.

Una vez ligada la parte de la pierna que no era teratoma propiamente dicho, ya desanclada de la zona isquiática, el cirujano pediátrico Óscar Girón hizo la exéresis completa de la tumoración que estaba adherida al sacro. «Fuimos pelando la parte delantera del sacro hasta ligar la arteria sacra media, que es la que irrigaba fundamentalmente la parte superior del tumor, y extirpamos el cóccix, que es práctica común en las intervenciones de teratomas presacros por su gran adherencia al hueso».

Este tipo de tumores, de escasa presencia en la literatura científica, nacen en la parte presacra partiendo de un grupo de células que durante la embriogénesis se quedan pegadas por la parte delantera del sacro y empiezan a proliferar, primero en forma de tumoración, pero después van construyendo todo tipo de tejidos.

«Fue una suerte que no hubiera conexiones con órganos vitales», subraya Girón. En este caso la pierna aberrante era sólo una malformación enorme que no se había detectado en las pruebas prenatales a pesar de contener hueso (el fémur tenía la medida de los miembros inferiores funcionales, 21 centímetros).

Se trataba de un tejido blando muy bien irrigado, por lo que creció durante el primer mes de vida, llegando a pesar 750 gramos cuando se extirpó. No tenía movilidad, ni sensibilidad ni estructuras motoras, ni inervación, aunque sí músculo.

La tercera parte fue la reconstrucción de los tejidos por parte de las cirujanas plásticas Juana Gutiérrez y Joanna Díaz. «Encontramos un gran agujero en la nalga derecha después de retirar el teratoma. Todos los tejidos sanos estaban desplazados por la tumoración pero se le identificaban los glúteos. Cerramos los espacios muertos capa por capa para poder rellenar el hueco y se cerró la herida sin pasar la línea media».